Neuropädiatrie - Allgemeine Informationen & Behandlungsformen
01. Baclofenpumpen bei Cerebralparese
Diese und die unter 02. genannten Eingriffe werden von Dr. med. Bernward Kühnapfel und seinem Team durchgeführt. Dr. Kühnapfel ist Facharzt für Kinderchirurgie, Osteopath für Säuglinge, Kinder und Erwachsene und ausgebildet in gesundheitsorientierter Gesprächsführung nach dem Brügger Modell.
Bei der intrathekalen Baclofentherapie (ITB) wird das Medikament über eine Pumpe direkt in das Hirnwasser abgegeben, welches das Rückenmark umgibt. Die intrathekale Gabe von Baclofen bildet eine attraktive Alternative zur oralen Behandlung, da mit einer 100- bis 1000-fach geringeren Baclofenosis ein sehr guter Therapieeffekt erreicht werden kann. Dadurch werden Nebenwirkungen dieses Medikaments minimiert. Die Medikamentenpumpe und der Katheter, der das Baclofen zum Rückenmark transportiert, werden operativ eingesetzt: Wir wenden das Verfahren der „subfaszialen Pumpenimplantation“ an. Dadurch liegt die Pumpe vor äußeren Einflüssen geschützt in der Bauchdecke. Bevor eine Pumpe implantiert wird, besprechen wir mit Ihnen, was dafür und was dagegenspricht. Schließlich führen wir in der Regel eine sogenannte Bclofen-Testung durch. Wir verabreichen hierbei eine geringe Menge Baclofen (50µg) als Einmalgabe über eine Lumbalpunktion und prüfen anschließend in einem festgelegten Zeitfenster, ob die Spastik Ihres Kindes nachgelassen hat. Somit haben alle Beteiligten einen wichtigen Entscheidungsparameter für oder gegen die intrathekale Baclofentherapie. Eine implantierte und mit Baclofen befüllte Pumpe wird kontaktlos programmiert. Die verabreichte Baclofendosis kann den individuellen Bedürfnissen Ihres Kindes unkompliziert und schmerzlos angepasst werden.
Die ITB (intrathekale Baclofentherapie) ist geeignet für Kinder und Jugendliche mit spastischen Bewegungsstörungen, deren Lebensqualität häufig durch Schmerzen, Schlafstörungen und Unruhezustände gemindert ist. Nicht selten liegen darüber hinaus Ernährungsstörungen, Kontrakturen, Dystonien und daraus resultierende Pflegehindernisse vor.
Durch die intrathekale Baclofentherapie kann die Cerebralparese nicht geheilt werden. Was mit dieser Therapieform jedoch erreicht werden kann, und das ist der entscheidende Faktor bei der Entscheidung für die Implantation der Medikamentenpumpe, ist, die Lebensqualität deutlich zu verbessern und die Lebenserwartung von Kindern und Jugendlichen mit schwersten Bewegungsstörungen zu erhöhen.
Bevor die Entscheidung für die Durchführung der percutanen Myofasziotomie getroffen wird, ist eine ausführliche ärztliche und physiotherapeutische Untersuchung des betroffenen Kindes oder Jugendlichen erforderlich. Hier wird schließlich die Entscheidung getroffen, ob das Verfahren sinnvoll und ausreichend ist. Unabdingbar ist auch, dass besprochen wird, welche Verbesserungen durch die Operation erreicht werden können. Hier gibt es ein breites Spektrum von individuellen Behandlungszielen. Auch gilt es festzulegen, welcher Hilfsmittelbedarf (Orthesen etc.) für die Zeit nach dem Eingriff besteht. Im Anschluss an den Eingriff ist die rasche Mobilisation möglich und auch gewünscht. In der Woche nach der Operation sollte bereits mit der intensiven Physiotherapie begonnen werden. Auch eine Rehamaßnahme oder Komplexbehandlung wäre im Anschluss (jedoch frühestens acht Wochen nach dem Eingriff) sinnvoll. Da die Operationswunden nicht genäht werden, ist eine Nahtmaterialentfernung nicht erforderlich.
02. Die percutane Myofasziotomie („Ulzibat“-Methode)
Bei Patient:innen mit einer Cerebralparese treten sekundär spastisch-strukturelle Muskelverkürzungen mit Verminderung der Gelenkdehnbarkeit auf. Dieses führt zu Bewegungseinschränkungen, die die Lebensqualität und Teilhabe einschränken. Hier kann unter Umständen die percutane Myofasziotomie Abhilfe für die Patient:innen schaffen.
Das Prinzip der percutanen Myofasziotomie, nach dem Begründer dieser Operationstechnik auch „Ulzibat-Methode“ genannt, besteht in der Durchtrennung von Narben innerhalb der Muskulatur und Spaltung der Muskelhaut, im Fachjargon Faszie genannt. Dadurch wird eine Verbesserung der Muskelfunktion erreicht. Der Eingriff bedarf keiner großen Hautschnitte und bietet die Möglichkeit vieler Korrekturen an der Muskulatur der Arme, der Beine, am Rumpf und auch am Kopf unter Schonung der funktionstüchtigen Muskulatur. Es handelt sich hierbei um einen minimalinvasiven Eingriff, der unter Narkose erfolgt und für die Patien:innen wenig belastend ist. Der Schmerz im Anschluss an den Eingriff ist in der Regel deutlich geringer als bei offenen Operationen über große Hautschnitte und hält deutlich kürzer an. Die Mobilisation ist rasch gewünscht und möglich.
Kinder und Jugendliche mit einer Cerebralparese entwickeln regelhaft strukturelle Veränderungen der Muskulatur. Die wegen der Cerebralparese reduzierte Bewegung führt zu Veränderungen der Muskelstruktur mit Muskelschwund (Atrophie der Muskulatur). Der erhöhte und dauerhafte Zug an der Muskulatur führt zu narbigen Veränderungen (Fibrose). Es entsteht eine verminderte Gelenkbeweglichkeit, die sogenannte Kontraktur. Den Kindern und Jugendlichen, die von einer Cerebralparese betoffen sind, kann durch die percutane Myofasziotomie der Alltag erleichtert. Ihre Lebensqualität verbessert sich und sie haben mehr Möglichkeiten der Teilhabe am normalen Leben.
Ziel der percutanen Myofasziotomie ist die funktionelle Muskelverlängerung. Bestehende Funktionsstörungen können korrigiert werden. Die Handlungsfähigkeit im Alltag und die Aktivitäten des Kindes und Jugendlichen im Alltag verbessern sich. Durch die Anwendung dieses schonenden Operationsverfahrens werden die jungen Patient:innen in ihrer weiteren Entwicklung unterstütz und ihre Teilhabe verbessert.
Bevor die Entscheidung für die Durchführung der percutanen Mypofasziotomie getroffen wird, ist eine ausführliche ärztliche und physiotherapeutische Untersuchung des betroffenen Kindes oder Jugendlichen erforderlich. Hier wird schließlich die Entscheidung getroffen, ob das Verfahren sinnvoll und ausreichend ist. Unabdingbar ist auch, dass besprochen wird, welche Verbesserungen durch die Operation erreicht werden können. Hier gibt es ein breites Spektrum von individuellen Behandlungszielen. Auch gilt es festzulegen, welcher Hilfsmittelbedarf (Orthesen etc.) für die Zeit nach dem Eingriff besteht. Im Anschluss an den Eingriff ist die rasche Mobilisation möglich und auch gewünscht. In der Woche nach der Operation sollte bereits mit der intensiven Physiotherapie begonnen werden. Auch eine Rehamaßnahme oder Komplexbehandlung wäre im Anschluss (jedoch frühestens acht Wochen nach dem Eingriff) sinnvoll. Da die Operationswunden nicht genäht werden, ist eine Nahtmaterialentfernung nicht erforderlich.
Zusammenfassend kann gesagt werden, dass es sich bei der percutanen Myofaszioptomie („Ulzibat-Methode“), um einen kindgerechten und wenig belastenden Eingriff handelt. Die percutane Myofasziotomie ist mit einer Botulinum-Toxin-Behandlung kombinierbar. Sie stellt einen wichtigen Baustein der Behandlung einer Cerebralparese dar.
03. Die Botulin-Toxin-Behandlung
Botulinumtoxin ist ein Toxin, welches bei lokaler Injektion in die Muskeln zur Schwächung dieser einzelnen Muskeln führt, in dem es zeitweilig (für 3-6 Monate) die Erregungsübertragung zwischen Nerv und Muskel schwächt. Diese Wirkung wird bei spastisch hyperaktiven Muskeln genutzt, z.B. bei spastischer Spitzfußstellung. Botulinumtoxin kommt in Kombination mit gezielter Physiotherapie, Hilfsmittelversorgung und auch operativen Eingriffen zum Einsatz. Botulinumtoxin wird im Rahmen einer ambulanten Vorstellung in Lachgasnarkose in die betroffenen spastischen Muskeln injiziert; je nach Ausprägung der Spastik sind 8-14 Injektionen erforderlich. Die Lachgasnarkose erfolgt durch Kinderanästhesisten, somit ist die Behandlung schmerzfrei. Die Wirkung des Botulinumtoxin setzt nach 5-7 Tagen ein und hält 3-6 Monate in der Wirkung an. Eine Wiederholung der Behandlung kann regelmäßig 2-4x/Jahr erfolgen, je nach Schwere der Spastik.
Zur lokalen Behandlung spastischer Bewegungsstörungen im Kindesalter wird Botulinumtoxin seit Anfang der 90er Jahre eingesetzt.
Klinische Studien haben die Effektivität und Nebenwirkungsarmut belegt.
Die Behandlung ist sinnvoll bei Kindern mit spastischen Bewegungsstörungen, also bei Cerebralparese, aber auch bei erworbenen spastischen Paresen (z.B. nach Schlaganfall, postentzündlich oder posttraumatisch) sowie auch bei dystonen Bewegungsstörungen
(unwillkürliche verdrehende Bewegungen des Körpers und der Extremitäten). Bei der Cerebralparese handelt es sich nicht um eine fortschreitende Erkrankung, aber im Verlaufe des Wachstums können Verkürzungen von Muskeln und Sehnen auftreten, dadurch bedingt ggf. auch Gelenkfehlstellungen. Durch die Behandlung mit Botulinumtoxin entspannt sich die Muskulatur, so dass der in Entwicklung befindliche Muskel anschließend besser wachsen kann.
Durch die Therapie sollen je nach Schweregrad der spastischen Bewegungsstörung Verbesserungen der motorischen Funktionen und Bewegungsqualität, Vermeidung von Kontrakturen, aber auch Schmerzlinderung und Pflegeerleichterung erreicht werden. Die Behandlungsziele werden vor dem Eingriff definiert.
Die Kinder mit spastischen und dystonen Bewegungsstörungen werden in der neuropädiatrischen Ambulanz vorgestellt, es erfolgt eine ausführliche anamnestische und neuropädiatrische Befunderhebung. So wird geklärt, ob die Therapie in Frage kommt, die spastischen Muskeln noch dynamisch und nicht verkürzt sind. Ein Behandlungsplan wird erstellt. Es erfolgt eine Beratung bezüglich Wirkungsweise und zusätzlichen Maßnahmen wie z.B. Intensivierung der Physiotherapie nach Behandlung und Überprüfung der Hilfsmittelversorgung.
Eine Überprüfung des Therapieerfolgs erfolgt einerseits über Evaluationsbögen für die behandelnden Physiotherapeuten, anderseits über Videodokumentation durch die Eltern sowie eine klinische Verlaufskontrolle nach 6-8 Wochen. So wird entschieden, ob und wann die Therapie fortgesetzt wird, welche Muskelgruppen injiziert werden. Bei mangelndem Erfolg der Behandlung aufgrund von Kontrakturen wird geklärt, wann ein operativer Eingriff zur Muskelverlängerung erforderlich ist.