Fachzentrum für junge Menschen mit Epidermolysis bullosa
Seit über 20 Jahren werden Kinder und Jugendliche mit verschiedenen Verlaufsformen der Epidermolysis bullosa (EB) regelmäßig in Datteln versorgt. Das Team um Prof. Dr. Boris Zernikow arbeitet seither stetig an der Optimierung der Behandlung zahlreicher Krankheitskomplikationen, des Wund- und Verbandmanagements und der Schmerztherapie.
Aufgabenfelder
Das Zentrum ist eine qualifizierte Anlaufstelle für Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene (bis 25 Jahre) mit einer Form der EB wie der Epidermolysis bullosa simplex, der dystrophen Epidermolysis bullosa, der junktionalen Epidermolysis bullosa und dem Kindler Syndrom. Zu seinen zentralen Aufgaben gehören die Stellung einer genauen Diagnose, die Ausarbeitung individuell passender Therapien und die umfassende Betreuung des Patienten/der Patientin und seiner Familie.
Ganzheitliches Versorgungskonzept
Die psychosoziale Versorgung der Patient:innen und ihrer Familien ist fester Bestandteil des Versorgungskonzepts. Dem multiprofessionellen Team gehören Ärzt:innen, Pflegende, Psycholog:innen, Physiotherapeut:innen, Sozialarbeiter:innen und bei speziellem Bedarf auch weitere Therapeut:innen an. Es arbeitet nach dem Bio-Psycho-Sozialen Konzept, das bedeutet: An den Gesprächen und Therapien sind sowohl Ärzt:innen und Pflegende als auch psychosoziale Mitarbeiter:innen beteiligt.
Physiotherapie
Die Beteiligung des Bewegungsapparates durch Hautmanifestationen im Bereich der kleinen und großen Gelenke, schmerzhafte Einschränkungen der Bewegung durch Haut–Wunden, Dystrophie mit Minderung der Muskelkraft, die Entwicklung von Kontrakturen oder die Angst vor Verletzung können bei verschiedenen Formen der EB zu relevanten, akuten und chronischen Einschränkungen der motorischen Entwicklung führen oder diese bedrohen. In all den genannten Situationen ist die funktionelle motorische Behandlung durch Physiotherapie ein wesentlicher Behandlungsansatz. Die therapeutische Expertise der Physiotherapie steht im Fachzentrum sowohl in der ambulanten als auch stationären Versorgung zur Verfügung. Neben zahlreichen anderen Behandlungsverfahren werden bei jungen Menschen mit Epidermolysis
bullosa vor allem Bobath für Kinder, das Galileo – Training, Motopädie und Psychomotorik angewandt.
Ambulantes und stationäres Setting
Für die Kinder- und Jugendlichen besteht die Möglichkeit der ambulanten und stationären Versorgung als auch der bedarfsweisen Versorgung durch das SAPV- Team (SAPV Spezialisierte Ambulante PalliativVersorgung). Zukünftig ist geplant, krankheitsspezifische invasive Untersuchungen und Eingriffe bei jungen Menschen mit Epidermolysis bullosa, beispielsweise gastrale Sondenanlage, Ösophagusbougierungen, zahn- und augenärztliche Behandlungen im Lichthafen (LichtHafen = Operationszentrum für junge Menschen mit komplex chronischen Erkrankungen) durchzuführen und dabei krankheitsspezifische Anästhesieverfahren anzuwenden.
Begleitende klinische Studien
In den vergangenen Jahren wurden in Datteln verschiedene klinische Studien zur Optimierung der Behandlung von EB erstellt. Und auch in Zukunft initiiert und beteiligt sich die Forschungsabteilung des Kinderschmerz- und Kinderpalliativzentrums (Pedscience Vestische Forschungs-gGmbH) an patientenorientierten Forschungsvorhaben zur Epidermolysis bullosa. Zudem bietet die Weiterbildungsabteilung am Kinderpalliativzentrum interne und externe Fort- und Weiterbildungen zu verschiedenen Themen der Versorgung und Behandlung bei EB für Patient:innen, Familien und multiprofessionelle Behandler:innen an.
„Wir können den Schmerz beeinflussen!“
Tipps zum Umgang mit Schmerzen beim Verbandswechsel.
Ärztliche Versorgung
Die ärztliche Versorgung im Fachzentrum steht Montag bis Freitag von 8.00 bis mindestens 16.30 Uhr durch eine/n Fachärzt:in für Kinder- und Jugendmedizin zur Verfügung. Während dieser Zeit ist kontinuierlich eine Supervision einer Oberärztin/eines Oberarztes mit der Zusatzweiterbildung Spezielle Schmerztherapie gewährleistet. Innerhalb der stationären Versorgung ist die medizinische Versorgung 24-stündig an 7 Tagen der Woche gewährleistet.
Pflegerische Versorgung
Die pflegerische Versorgung ist sowohl in der ambulanten wie der stationären Versorgung innerhalb des Fachzentrums gewährleistet. Inhaltliche Schwerpunkte sind die Beurteilung, Beratung und Umsetzung der medikamentösen und nicht-medikamentösen Schmerztherapie, Beratung und Anleitung zur aktiven Tagesstruktur und die Reflexion des schmerzbezogenen Verhaltens und der sozialen Interaktion.
Psychosoziale Versorgung
Das psychosoziale Team erfasst die individuellen Belastungen und Ressourcen von Patient:innen, Geschwistern und Eltern, erstellt die psychosoziale Familienanamnese und diagnostiziert mögliche comorbider psychische Erkrankungen. Die therapeutischen Maßnahmen sind eingebettet in den multiprofessionellen Behandlungsplan. Neben der psychologischen Behandlung kann bei Bedarf eine Sozialberatung durch das Team des Sozialdienstes der Vestischen Kinder- und Jugendklinik Datteln erfolgen.
KONTAKT
Patient:innen oder Behandler:innen, die erstmalig mit unseren Fachzentren Kontakt aufnehmen möchten, wenden sich bitte per Email an das zentrale Sekretariat der Fachzentren für seltene Erkrankungen an der Vestischen Kinder- und Jugendklinik Datteln.
Ärztliche Leitung: Prof. Dr. Boris Zernikow, Dr. Mandira Reuther, Prof. Dr. Michael Frosch
Sekretariat: Andrea Allhoff | Tel. 02363 975-1010
a.allhoff@kinderklinik-datteln.de